Il Nobel per la medicina del 1997 è stato assegnato allo statunitense Stanley B. Prusiner, 55 anni, docente di biochimica all’Università della California di San Francisco, per la sua scoperta dei prioni, agenti patogeni costituenti un nuovo principio biologico delle infezioni, caratterizzato dal fatto di non indurre la reazione del sistema immunitario. Lo scienziato è pervenuto alla scoperta studiando un’infezione delle pecore e delle capre denominata “scrapie”, dimostrando che essa è dovuta a un agente infettivo, il prione, che normalmente esiste negli organismi animali e nell’uomo sotto forma di glicoproteina avente dimensioni 100 volte inferiori a quelle dei virus più piccoli, di un diametro intorno ai 5 nanometri (5 miliardesimi di metro).

Una caratteristica dei prioni è quella di replicarsi senza l’ausilio di materiale genetico (cioè gli acidi nucleici DNA e RNA) a differenza di quanto avviene per gli altri agenti patogeni. Infatti anche i virus, i quali, a differenza dei batteri non posseggono un corredo genetico autonomo, utilizzano il DNA o l’RNA dell’organismo in cui sono presenti per replicarsi e quindi moltiplicarsi. L’azione infettiva dei prioni sembra quindi manifestarsi mediante una proteina senza acido nucleico, anche se non si può escludere a priori l’esistenza di un tale acido, non rilevabile in quanto nascosto da altre strutture molecolari o presente in quantità troppo piccole, la qual cosa non modificherebbe comunque l’eccezionalità del modo di riprodursi dei prioni stessi.

I lavori di Prusiner hanno consentito di acquisire fondamentali conoscenze su questi agenti patogeni: essi esistono normalmente negli animali e nell’uomo sotto forma di proteine, alla cui presenza il sistema immunitario, non sollecitato, rimane inerte, in quanto “abituato” alla presenza dei prioni fin dall’inizio dell’esistenza dell’organismo. I prioni possono tuttavia trasformarsi spontaneamente in aggregati patogeni, capaci di attaccare le cellule del sistema nervoso centrale di uomini e animali, uccidendole e trasformandole in una massa spongiforme; essi possono essere trasmessi per via ereditaria e per contagio (per esempio inoculazione di ultrafiltrati cerebrali).

A tali fenomeni possono essere riconducibili le malattie denominate encefalopatie spongiformi, che si manifestano dopo periodi di incubazione molto lunghi (mesi, anni e talvolta decenni) e che minano progressivamente il sistema nervoso, come appunto la scrapie, la malattia di Creutzfeld-Jacob che provoca lesioni cerebrali simili a quelle dell’encefalopatia spongiforme bovina (il morbo della “mucca pazza”) e forse anche il morbo di Alzheimer, anche se questa ultima malattia non risulta essere trasmissibile.

Nella motivazione dell’assegnazione del Premio Nobel a Prusiner viene messa in rilievo l’importanza delle scoperte dello scienziato per la comprensione dei meccanismi biologici che sono alla base delle malattie legate alla demenza e per lo sviluppo di nuove e più adeguate strategie terapeutiche per la cura e la prevenzione delle stesse.